EMAP Brasil
Atrofia macular extensa com pseudodrusas
Esta é uma iniciativa de portadores de EMAP espalhados pelo Brasil. O objetivo deste site,, em português, é trazer esclarecimentos sobre a doença de forma estruturada e objetiva. Assim, esperamos que este conteúdo sirva de referência para facilitar o entendimento da EMAP por pessoas interessadas no tema.
Editor: Giovanni Ferreira, Dr.
Introdução
EMAP é a sigla em inglês para Extensive Macular Atrophy with Pseudodrusen, significando em português: atrofia macular extensa com pseudodrusas. O nome da doença já fornece uma dica do que se trata. É uma atrofia que pode chegar a uma grande monta, da mácula da retina. Como a mácula é a região central da retina, majoritariamente responsável pela visualização de nuances de contraste, detalhes e cores da imagem que focamos, há uma perda gradual da qualidade da visão central de quem tem EMAP.
A EMAP é uma doença de descoberta relativamente recente, tendo os primeiros artigos mais assertivos a seu respeito publicados no final dos anos 2000. Como o número de pessoas afetadas pelo problema é bem pequeno, EMAP é considerada uma doença rara. Por isso há um baixo número de pesquisas a respeito de EMAP se comparado com doenças mais comuns de serem encontradas, como DMRI (Doença Macular Relacionada com a Idade) ou a Doença de Stargardt, ambas gerando problemas de visão em milhões de pacientes ao redor do mundo.
A EMAP, em geral, não causa cegueira completa, mas provoca baixa visão. Quando se tem baixa visão ocasionada por EMAP, ainda se consegue ver através da visão periférica, em diferentes graus de amplitude e acuidade, a depender da fase da doença e da pessoa. Muitas vezes as outras pessoas não entendem o que é ter baixa visão, imaginando que ou se enxerga plenamente ou se é cego totalmente. Por isso é importante o entendimento claro do que é ter baixa visão.
Esta página visa trazer este e outros esclarecimentos sobre EMAP, de modo a rapida e objetivamente proporcionar um amplo quadro de informações para quem interessar.
Sintomas
Fase inicial
A EMAP é comumente caracterizada pela perda progressiva da visão central que, na medida do tempo passa, se expande para as áreas mais periféricas da visão. Esta perda começa com pequenos sinais, em geral na casa dos 40-45 anos, evoluindo e se tornando notória já na casa dos 50-55 anos. A idade pode variar muito de acordo com cada pessoa, mas estas são as faixas etárias comumente relatada em nosso grupo e na literatura científica a respeito de EMAP.
A princípio, como apresentado abaixo, temos relatos bem típicos de percepções iniciais da EMAP:
"Comecei a ver textos desalinhadas durante a leitura ou observava linhas distorcidas numa planilha no computador. O que deveria ser reto estava desalinhado."
"Notei que, ao verificar a lista de mensagens no Gmail no celular (um título de mensagem sobre o outro), quando focava na mensagem superior, conseguia ver também a de baixo, mas não via as duas seguintes (terceira e quarta). Elas ficaram borradas, mas minha visão periférica conseguia ver a quinta e a sexta mensagem da lista. "
"Procurando um pequeno frasco na mesa lisa, simplesmente não via, pois ele estava na área já danificada da visão pelo EMAP. Precisava varrer o campo visual para perceber o frasco que 'surgia' do nada na minha frente quando focava noutra área da mesa."
"Não conseguia ver contrastes suaves, identificar coisas e pessoas sem luz intensa sobre elas, como durante a noite ou sob sombra. Passei a usar uma lanterninha com frequência, até para acertar os botões do elevador".
"Tinha muita fotofobia, não suportava luz entrando pela janela onde morava. Quando ainda dirigia, à noite, tinha a impressão que todos os carros estavam com o farol alto aceso, me ofuscando com facilidade."
"Via flashes de luz forte em vários momentos do dia. Aquilo importunava, até doia. Tinha que fechar os olhos com o reflexo sobre a percepção de uma luz forte de flash que não existia a não ser internamente."
Simulação da EMAP
As figuras abaixo simulam a diferença do que é visto normalmente com o que é visto por um portador de EMAP em seu estágio inicial. Portanto, é uma simulação do problema, relatado por quem tem a doença. É útil para o entendimento de familiares sobre o que pode estar ocorrendo com um portador de EMAP. Note que são exemplos, podendo ser diferente da realidade de um portador em específico.
Abaixo segue a imagem de uma mala com algumas coisas dentro. A foto original mostra claramente o contraste entre os objetos, enquanto este contraste é em muito perdido por quem tem EMAP, justamente porque a mácula é responsável pela distinção de contrastes suaves.
Abaixo ao focar num dos spots de luz, os spots vizinhos são omitidos pela área de visão afetada pela EMAP, caracterizada por uma "nuvem" cinza. Tal "nuvem" corresponde justamente à área da mácula onde já há prejuízo ocasionado pela EMAP, identificado no exame de retinografia fluorescente.
Abaixo são mostrados o campo de visão real e a simulação do que é percebido, com áreas turvas circulando o foco central do portador de EMAP. Perceba que a já citada "nuvem" encobre parte do campo visual do portador de EMAP, tornando a atividade de dirigir algo arriscado.
Note que o caso relatado pelas simulações acima apresenta um "buraco" na nuvem que se forma no foco central da visão. Este "buraco" era grande como visto acima mas foi fechando ao longo do tempo. Fechou totalmente no olho esquerdo, embora ainda tivesse um "buraquinho" no olho direito quando este texto foi escrito, relata o portador de EMAP relacionado às simulações acima.
Independente de casos particulares, é comum a perda de sensibilidade ao contraste suave, o que gera a necessidade de muita iluminação para obtenção de alto contraste no que se foca para se enxergar minimamente. A visão central fica embaraçada, às vezes por conta de um dos olhos, mais afetado do que o outro, às vezes tendo os dois olhos afetados na mesma intensidade, a depender de cada caso.
Ao se ter tal dificuldade de visualização do foco central da visão, intuitivamente aumentamos o tamanho da letra do celular, bem como o nível de luz da tela. Também aumentamos a necessidade de dar zoom em imagens para se entender do que se tratam. Pois a EMAP torna desafiador a interpretação, o entendimento, de uma imagem mais rica em detalhes.
Estas são apenas alguns depoimentos e algumas simulações, com base em relatos de quem tem a doença. A partir do diagnóstico feito mediante a primeira percepção de dificuldade visual até a fase avançada da doença, pode passar entre 1 e 5 anos. Mas sempre é bom ter em mente que cada pessoa sofre de EMAP com sintomas bem particulares. Portanto, tais simulações servem apenas para ter uma noção de como os sintomas surgem para alguns pacientes.
Fase avançada
Ao passar do tempo, a nuvem cinza claro mostrada nas simulações acima começa a tomar forma depois de alguns meses ou anos (de acordo com cada portador). Nos estágios avançados da doença, uma nuvem escura ou turva toma a visão central da vista, até obstruir totalmente tal área.
Abaixo temos uma simulação genérica do que ocorre com o portador de EMAP (também serve para portadores de DMRI). A nuvem presente no foco central da visão, antes cinza ou turva, escurece e segue aumentando seu diâmetro ao longo dos anos.
É importante citar que, na maioria dos casos, resta a visão periférica, já que a EMAP implica na atrofia da mácula , responsável ela visão central. Assim, mesmo em estágios avançados, quase sempre há uma área de visão periférica remanescente. Tal afirmação, obviamente, refere-se à maioria dos pacientes, já que cada um tem a evolução da EMAP (tempo e características) de forma personalizada.
Diagnóstico
O diagnóstico da EMAP depende da realização de exames adequados, bem como adequada deve ser a interpretação do oftalmologista. O fato das suas características terem alguma semelhança com as da DMRI pode dificultar o diagnóstico preciso se o oftalmologista não for experiente em diagnosticar EMAP. Além do mais, por ser uma doença relativamente de recente descoberta, não é todo médico que sente segurança para fazer o diagnóstico diferencial entre as duas doenças.
A DMRI apresenta drusas, que são depósitos de proteínas e gorduras que se acumulam sob a retina. É o acúmulo destes depósitos ao longo do tempo que causam o problema de visão na DRMI. Na EMAP ocorre algo semelhante, com "drusas" bem menores (por isso chamadas de pseudodrusas) e secas. A quantidade, formato e caracterização destas (pseudo) drusas fornecem pistas para o diagnóstico diferencial entre DRMI e EMAP. Por isso é tão importante ter acompanhamento de oftalmologista com conhecimento prévio de EMAP.
Portanto, é de grande importância procurar um médico com experiência prévia no diagnóstico de EMAP, e/ou ter uma segunda opinião médica. Isso pode evitar problemas relatados em nosso grupo. Houve casos de diagnóstico equivocado de DRMI, com aplicação de injeções intra vitro (no bulbo do olho) sem qualquer efeito. Também teve caso de diagnóstico de catarata precoce, ineficazmente tratada com cirurgia.
Em nosso grupo, quem foi diagnosticado com EMAP passou por uma bateria de exames: retinografia fluorescente, OCT, campimetría, eletroretinografia, fundoscopia, painel genético, entre outros. Mas cabe aqui apenas citar, pois o oftalmologista especialista em retina, com experiência em diagnóstico de EMAP, certamente saberá o que fazer para tal diagnóstico.
Abaixo vemos um exame de retinografia colorida onde se percebe pontos amarelos na sua área central. Tais pontos são as drusas que causam DMRI, pois são grandes.
Abaixo temos o exame de alguém do nosso grupo. É uma retinografia fluorescente em tons de cinza, onde claramente se vê a mancha ocasionada pelas drusas. No caso da EMAP, tais drusas são secas e bem menores que aquelas que causam DMRI.
Enfim, o tamanho das drusas é importante para diferenciar EMAP de DMRI, tendo EMAP drusas secas e pequenas e DMRI drusas bem maiores, podendo ser úmidas ou também secas. A idade do paciente também deve ser levada em conta, já que ter tais drusas em idade abaixo dos 55 anos pode ser uma forte indicação de EMAP.
Em muitos do nosso grupo, que chegaram a fazer os exames apropriados, as drusas começaram a surgir nos exames ainda na faixa etária de 40-45 anos. Em outros, que apenas buscaram o retinólogo mediante a percepção do problema perceptível de visão, já estavam na faixa dos 50-55 anos. Por isso é importante estar atento(a) aos sintomas, buscando ajuda médica apropriada assim que perceber algo semelhante ao que aqui é relatado.
Enfim, o tamanho das drusas é importante para diferenciar EMAP de DMRI, tendo EMAP drusas secas e pequenas e DMRI drusas bem maiores, podendo ser úmidas ou também secas. A idade do paciente também deve ser levada em conta, já que ter tais drusas em idade abaixo dos 55 anos pode ser uma forte indicação de EMAP.
Em muitos do nosso grupo, que chegaram a fazer os exames apropriados, as drusas começaram a surgir nos exames ainda na faixa etária de 40-45 anos. Em outros, que apenas buscaram o retinólogo mediante a percepção do problema perceptível de visão, já estavam na faixa dos 50-55 anos. Por isso é importante estar atento(a) aos sintomas, buscando ajuda médica apropriada assim que perceber algo semelhante ao que aqui é relatado.
Em resumo, se alguém apresenta os sintomas como os descritos nesta página, tem menos de 55 anos, e tem histórico de febre reumática, então é melhor procurar ajuda médica para obter um diagnóstico preciso.
Mas tome cuidado, pois o diagnóstico de EMAP não pode ser reduzido a uma aparente DMRI com histórico de febre reumática. Se seu oftalmologista está em dúvida se você tem EMAP ou DMRI, indique a página para médicos deste site, que contém informações técnicas para fazer o diagnóstico diferencial.
Explore o restante deste site para descobrir que ter o diagnóstico de EMAP não significa o fim, e que há vida com a doença.